C.M.T.-diagnose / behandling. CMT/HMSN Grp. Vest 26. okt 2014 Bente Kristensen

Transkript

1 C.M.T.-diagnose / behandling CMT/HMSN Grp. Vest 26. okt 2014 Bente Kristensen

2 HMSN = Heriditær (arvelig) motorisk sensorisk neuropati (nervepåvirkning) CMT = Charcot-Marie-Tooth sygdom med HMSN i DK

3 Typer: CMT type 1 (HMSN type I) ~50% CMT type 2 (HMSN type II) ~20-40% Intermediate form? CMT type 4? CMT, X-linked form ~10-20%

4 Hvor sidder muskelsvind??

5 Hvor sidder Muskelsvindssygdommene? Motorisk hjernebark Forstørret Nervecelle: 10 cm i diameter Udløber: ca. 7-8 km Rygmarv Muskel Nervebane fra hjernebark til rygmarv Motorisk forhornscelle Perifer nerve De mest udtalte forandringer ses i nerverne eller i musklerne

6 Tynde underben og hulfodsdannelse

7 PES CAVUS

8 Svind af fingermuskler ved type 1A

9 Medicin og muskelsvind? - Er der nogle præparatgrupper der skal undgås? JA

10 Symptomer ved muskelsvind Trætbarhed el. udtrætning af muskulaturen Kraftnedsættelse i bestemte muskelgrupper Generel fysisk træthed hvorfor? Føleforstyrrelser Hvad er smerte udtryk for?

11 Træthed Der er typisk en følelse af mangel på energi eller total udmattelse Trætheden kan man ikke sove sig fra på en nat Det er ofte uforudsigeligt, hvornår trætheden kommer, og hvor længe den varer Trætheden kan skyldes den aktivitet, man umiddelbart har lavet. Trætheden er en faktor, der kan påvirke livskvaliteten betydelig

12 Smerter og muskelsvind - Muskelsvind giver ikke smerte i sig selv - Smerter er udtryk for at kroppen siger stop, dvs overbelastning - Hvad er den bedste behandling? - Alternativet er smertestillende medicin

13 Symptomatiske behandlingsmuligheder på: Smerter Sensoriske komplikationer Motoriske Træthed Psykosociale

14 Ingen effekt af medicin endnu I dyreforsøg med CMT1A muse-model er der effekt af: Virkningsmåde Ascorbic acid (vitamin C) Fremmer myelindannelse Progesterone antagonists overexpression of PMP22 Neurotrophins (NT-3) regeneration af nerve

15 ledbelastning Fodens skelet vejer 100 gram Fødderne skal bære belastninger flere gange legemsvægten og kunne accelerere CMT-fødder : lille understøttelsesflade, nedsat kraft og reaktionsevne, påvirket føleog stillingssans Flytter bevægelsen nordpå ( knæ, hofter, bækken, ryg, øjne! ) Fejlbelastninger smerte

16 Bevægelse fordrer: En kombination af tanke og feed forward + feedback Styrke Udholdenhed Hurtighed Finkoordination/ samarbejde Flow i nerveforbindelsen Rytme/ kadence Og pause for genopbygning!

17 Materialetræthed Ved for store eller for mange belastninger uden tilstrækkelig hvile til genopbygning! selvreparation i tidsmæssigt kapløb ift. at genoprette mikroskader nedslidning : en kronisk tilstand med mange mikroskader pga. manglende motorisk kontrol eller overbelasning

18 Styrketræning: Ikke muligt at træne muskler, der ikke har nerveinnervation! ( men så vidt muligt vedligeholde.) Træne de stærke muskler, som skal kompensere dvs. lår, hofte, ryg, mave, skuldre og nakke-hals

19 Udholdenhedstræning: Konditionsgivende træning dvs. hvor pulsen øges :eks. cykling, roning, bevægelse i vand, ridning. (Gerne på 65-75% af max.) Aktiviteter uden max. vægtbæring på svage fodled /led

20 Hvorfor træning og behandling? Vedligeholde ledbevægelighed Bevare funktioner ( mobilitet + håndfkt.) Udspænde stramme led, muskler og væv Vedligeholde/forbedre muskelkraften over de ikke-påvirkede led og muskler Balance /proprioception/ reaktionsevne smertestillende effekt Konditionsgivende

21 Hvor meget/lidt: UNDGÅ: -Overbelastning/overtræning -Vrid og skader - fald! - sår

22 Wulffmorgenthaler Jeg er så træt af det hele! Hvor er du bare heldig! Jeg for træt til at være træt af det hele. Jeg har kun kræfter til at være træt af halvdelen Din træthed er så overskudsagtig!

23 Svensk US.( Stefan Winblad, Gøteborg) Prs med CMT kan have problemer med opmærksomhed, verbal hukommelse, indlæring og træthed. specielt trætheden forstærker de øvrige symptomer, og får dermed indflydelse på, hvordan personen mestrer sygdommen.

24 Engelsk US af træthed /2012 Gita M. Ramdharry et al/ St. George University of London Hvilke faktorer medfører træthed: - Aktivitet ( gang/ inaktivitet) - Stress (på arbs-pladsen/dagl.gøremål) - Mental koncentration ( øget opmærksomhed under aktivitet) Skelner mellem perifer og central træthed

25 Træhedens indvirkning (engs.us. Forsat) På aktivitetsniveau ( minus deltagelse) På humøret ( træthedsirritabilitet) Giver skyldfølelse ( påvirker familien/kolleger) Medfører isolation ( jeg bliver forandretfølelse / mindre selvtillid/ hvad tænker andre om mig)

26 Mental træthed ved CMT Aktion reaktion ude af drift Ofte manglende eller forsinket respons Smertesvar eller latenstid Fordrer evig motorisk planlægning Hvad vil jeg og hvad kan jeg Alternativer? Evig planlægning og økonomisering

27 Handlemuligheder ift. trætheden: Muligheder / begrænsninger Indlægge naturlige pauser i løbet af dagen Kompensere med hjælpemidler Kompensere med personhjælp Være forud med planer for aktiviteter, så kræfterne kan økonomiseres Undersøg muligheder / ikke stoppes af begrænsninger

28 Smerter/ behandling af følger TNS? Bevægetræning/aktivitet skinner /orthoser /fodtøj fodbehandling Varme X kulde? Varmtvandstræning Aflastning Medicin kontra at leve med Operation pro et kontra!

29 Viden og faglitteratur Google PuBMed: