Hidrosadenitis Suppurativa Hans Christian Ring, læge Zealand University Hospital Roskilde Hospital Dermatologisk afdeling
Agenda Baggrund Årsag og sygdomsudvikling Diagnose Klassificering Co-morbiditeter og risikofaktorer Behandling Konklusion
Hidrosadenitis (Acne Inversa) En kronisk hudsygdom Hårfolliklen Gentagende udbrud af smertefulde bylder og fistler Ses typisk efter puberteten Ca. 1-2% af den voksne befolkning Kvinder rammes hyppigere 1/3 genetisk
Diagnose stilles sent! 7-8 år fra symptomer til diagnose stilles 1 An orphan disease Underdiagnosticeret Tror det er almindelig infektion Behandles ofte på skadestue og egenlæge Pt er er i berøring med mange specialer Drænage eller kortvarig antibiotika 1. Saunte DM et al. BJD
Ætiologi Bakterier Overvægt Mekanik Tobak HS Immunforstyrrelser Genetik Hormoner
Sygdomsudvikling Bristet hårsæk Inflammation Bylder/ Ar/sinusgange
Diagnose af HS Læsioner, topografi og anamnese. 1. Inflammerede dybtliggende og smertefulde noduli. Abscesser, hypertrofiske ar, suppurerende, inflammerede sinus gange og pseudokommedoner. 2. En af følgende prædilektions områder: Axillen, inter og intra mammalis, genitofemoral, perianal samt gluteal regionen 3. 2 bylder indenfor 6 måneder i prædilektionsområderne
Axillære læsioner
Læsioner i lyske, mellemkød og baller
Mikrobiologi og Histologi Podninger ingen vækst eller blot tilstedeværelse af normal flora Sene kroniske og suppurerende læsioner bredt spektrum af bakterier (ikke absces-dannende) Smitter ikke! Dysbiosis? Okklusion af hårfollikel, dilateret hårfollikel rumperer Manglende eller atrofiske taglkirtler vs. Acne Vulgaris (p. acnes)
Differential diagnoser Kutan Mb. Crohn Akne Conglubata Pilonidal abscesser og fistler Stapfylokokinfektioner i huden (follikulitis) Spontane og ikke-recidiverende abscesser Neoplasmer Bartholinitis Inficeret epidermal cyste Lymphogranuloma venereum (LGV)
Hurley s stadie inddeling Klassifikation af HS. Redskabet inddeler HS i 3 stadier : Stadie 1 Solitære eller få subkutane noduli, som forsvinder spontant eller udvikles til abscesser. Ingen fistel- eller arvæv dannelse. Stadie 2 Recidiverende abscesser, fistel- og arvæv dannelse. Stadie 3 Større konfluerende områder af kommunikerende læsioner, fistler og udtalt arvæv dannelse.
Hurley s stadie inddeling
Co-morbiditeter og risikofaktorer Køn & alder Acne, follicular occlusion, og andre syndromer Genetik Rygning HS Mb Crohn, CU Reumatologiske Depression
Den mest invaliderende hudsygdom DLQI scores: HS (9.0) Alopecia (8.3) Acne (7.5) Psoriasis (7.0)
Samlet: 8-13 moderat til svær affektion af livskvalitet Kun brændsår overgår HS
Smerte i HS 1 Smerte er en vigtig faktor i HS Mange tager smertestillende En udfordring for behandlere Korrelerer med sværhedsgrad Påvirker en normal hverdag Søvn, arbejde, gang/løb, normal relation til andre og sexliv Smertescorer for HS korrelerede med indlagte onkologiske pt er 1. Ring HC et al. Pain in Hidradenitis Suppurativa: A pilot study., Acta Dermato Venerologica,
Selv rapporteret smertekontrol i HS 1 Forskellige metoder til at lindre smerten? Patienter opsøger akut vores afdeling på Roskilde grundet smerte: Intralæsional injektioner af kortikosteroider eller drænage Vores studie viser HS patienter er ikke sufficient smertedækket Alternative hjemmebrygget metoder for at lindre smerte Methods: N (%) Cold baths 15 (32.6) Cold wraps 10 (21.7) Ice cubes 7 (15.0) Puncture of lesions 7 (15.0) Bathing in sea water 4 (8.7) Baggy clothes 3 (6.5) Psychotherapy 3 (6.5) Cotton underwear 2 (4.4) Yoga 2 (4.4) Wrapping the area in cotton wool 1 (2.2) Adherence to treatment program 1 (2.2) Vitamin pills 1 (2.2) 1. Ring HC et al. BJD 2015
Depression: Spørgeskema studier Prevalence rater: 9-39 % Sværhedsgrad korreleret med depression Påvirker smerteopfattelse 1. Deckers et al. The handicap of Hidradenitis. Clin Dermatol.
Socialt 26 % uden arbejde vs. 6 % i baggrundsbefolkning Dem med axillære flares er mere ramte Gennemsnitlig uddannelse er folkeskole og gymnasium (13 år) debut af sygdom? Mange lider af social angst (lugt) Problemer med sexlivet (lugt, smerte) Sampogna et al. Impairment of Sexual Life in 3,485 Dermatological Outpatients From a Multicentre Study in 13 European Countries Theut Riis et al. BJD. 2016
Mb. Crohn og Colitis Ulcerosa Mb. Crohn og Colitis Ulcerosa Samme immun-komponenter som i HS? Kutane manifestationer som i HS. Hvordan ser man forskel? (anamnese) A population-based incidence study: IBD patienter udvikler HS 9 gange hyppigere en baggrundsbefolkningen, incidence rate ratio of 8.9 (95% CI, 3.6-17.5) De højeste rater af mb. Crohn i HS er fundet mellem 17% to 26% HS I mb. Crohn pt er perianale område Collitis Ulcerosa i HS er fundet lidt lavere 14% to 18%.
Overvægt og HS 73% overvægtige/fede Prevalence rater: 12% to 88%, afhænger af population Long-term follow-up data indikerer ikke-overvægtige HS patienter reporterer hyppigere HS remission. Korrelation mellem fedme og HS sværhedsgrad er kontroversiel Vægt reduktion hos overvægtige HS patienter lindrer HS symptomer Vi informerer altid patienter omkring konsekvensen af overvægt Overvægt er en risiko faktor for HS opblussen/forværring efter CO2 laser Kromann C et al. Acta DV
Rygning og HS 70-92% ryger! Er signifikant associeret med HS sværhedsgrad HS sygdomsbyrden er blevet fundet korreleret med pakkeår rygning forværrer sygdommen Ikke-rygere har en bedre chance for HS remission Hos rygere og HS findes low grade inflammation Vi fandt forhøjet CRP niveauer i HS signifikant forøget Informer patienten om mulige konsekvenser Kromann et al, 2014
Artritis og HS Artritis i HS overvejende hos sorte mænd Perifere led i stedet for vertebrale led Ofte ses initielt HS som efterfølges af intermitterende artritit symptomer (kan blive kronisk). Flares af artrit symptomer ses sammen med forværring af HS Ved effektiv behandling af HS behandles også artrit symptomerne Patogenetisk overlap?
Metabolisk Syndrom (MetS) & HS En enhed af 4 faktorer Mulige konsekvenser af MetS 1) Fedme 2) Diabetes/insulin resistance 3) Hypertension 4) Atherogenisk lipid profile (High triglyceride/low HDL) Retinopathy blindhed Nephropathy nyresvigt Neuropathy amputation Kardiovaskulære (CV) risiko faktorer 1.5-3.0 x forøget CV risiko for MetS pt er ifht pt er kun en komponent 1 Kassi et al. Metabolic Syndrome:definitions and controversies, BMC Med 1022;9:48
Metabolisk syndrom & HS OR 4.46(95%CI 2.02-9.96) OR 3.89(1.90-7.98) (Hospital) OR 2.08(1.61-2.69) (Population) Hospital-based (n=32) Population-based (n=326) Signifikant positiv association Hvor stærk er associationen? 4 x risk (hospital) (ie.severe?) 2 x risk (population) (ie. mild-severe?) Skyldes forskellene sværhedsgrader eller forskellige subtyper af HS?
Behandling Medicinsk Kirurgi Adjuverende Antibiotika: Topikal/Systmisk Clindamycin (Dalacin) Rifampicin Tetracyklin Keratolytika (profylaktisk) Biologisk Adalimumab (TNFalfa hæmmere) Incision Excision Deroofing Laser kirurgi Hud transplantater Smerte kontrol Samtaleterapi Risikofaktorer (rygning og overvægt) Hjemmesygeplejerske
Antibiotisk behandling Hurley stadie I (få elementer, sjældne udbrud) topikal Clindamycin kutanopløsning 10 mg/ml 2 dagligt i maksimum 3 måneder I kombination keratolytisk cremer som f.eks. Azelainsyre (Finacea gel) x 1 dagligt Et alternativ til topikal Clindamycin hos patienter med mange og hyppige udbrud kan være systemisk Tetracyklin (500 mg x 2 dagligt i 3 måneder)
Antibiotisk behandling Ved mange inflammerede elementer og hyppige exacerbationer (Hurley 2) systemisk antibiotisk behandling overvejes. God initial effekt af kombinations behandling Clindamycin (300 mg x 2 dagligt) og Rifampicin (300 mg x 2 dagligt) i gennemsnit 10 uger I tilfælde hvor smertefulde og inflammerede noduli (ikke abscesser) 0.3-0.5 ml kortikosteroid (Triamcinolone 10 mg/ml) smertelindrende/ reduktion af lokal inflammation
Biologisk behandling Hos moderat til svært afficerede pt er Adalimumab (TNF-alfa hæmmer), Infliximab Bør administreres på dermatologisk afdeling Skal monitoreres ofte
Kirurgi Incision Kortvarrig effekt
Deroofing
CO 2 Laser kirurgi Hjemme sygeplejerske kommer og hjælper med bandagering
Excision og hudtransplantat 90 % 5 år uden symptomer Føleforstyrrelser
Adjuverende behandling Samtale med særligt trænede sygeplejersker Støttende samtaler Oplyses om livsstilsændringer (rygeophør og vægttab) BMI, BT, blodprøve (blodsukker, lipidniveauer) Smerte behandling: Justeres efter den enkelte
Konklusion HS pt er berøring med mange specialer En udsat gruppe Ved objektiv undersøgelse bylder, fistler, arvæv spørg ind til sygdommen lokalisation og familiær anamnese? Henvis til dermatologisk afdeling
Konklusion Et bredt spektrum af co-morbiditieter, med metabolisk syndrome som det nyeste Hudsygdomme som er skjult på flere måder? Sygdom hvor huden kun er toppen af isbjerget?
Tak for jeres opmærksomhed