Neuropsykologiskundersøgelse ved demensudredning: domæner tests demenstyper indikationsområder Dansk Geriatrisk Selskab s årsmøde Klarskovgård, marts 2014 ved Peter Bruhn 1
Diagnostiske demenskriterier jf ICD-10 og DSM-IV-R Hukommelsessvækkelse + ICD-10: Abstraktion Dømmekraft Tænkning Planlægning DSM-IV-R: Afasi Apraksi Agnosi Eksekutivfunktion 2
Definition: Kognitive domæner Ved et domæne forstår vi associerede funktioner, der er knyttet til bestemte cerebrale regioner og funktionelle systemer Svækkelsesgraden af de forskellige domæner kan variere relativt uafhængigt af hinanden. 3
Væsentlige kognitive domæner og almindeligt anvendte tests Hukommelse Eksekutiv funktion Sprog Rum-/retningsfunktion Perception Opmærksomhed og koncentrationsevne 4
Hukommelsens mange facetter Ved anterograd hukommelse forstår man evnen til at indlære og danne nye erindringer (episoder, aftaler, mv) Ved retrograd hukommelse forstås evnen til at huske og genkalde sig tidligere tilegnede erindringer 5
Hukommelsen: Elementer og processer Stimulus Umiddelbar hukommelse Response Indlæring Genkaldelse Langtidshukommelsens lagre Episodisk Semantisk Procedural 6
Episodisk vs. semantisk hukommelse Episodisk hukommelse: Erindring om personlige hændelser, begivenheder, aftaler og planer. (- svarer til vores personlige dagbog og aftalekalender) Semantisk hukommelse: Etableret viden om og kendskab til ord og begrebers betydning samt genstandes identitet, egenskaber og anvendelse. (- svarer til vores fælles leksikon, encyklopædien) 7
Episodisk hukommelse Def.: Indlæring (tilegnelse), opbevaring (lagring) og genkaldelse af personlige oplevelser og begivenheder. Anat.: Mesiale temporallap (MTL): Hippocampus, para-hippocampale kortex og limbisk-diencephale forbindelser. 8
9
Episodisk hukommelse Neuropsykologiske tests Indlæring og forsinket genkaldelse af ord, ordlister, figurer, objekter og deres gemmesteder Genfortælling af anekdoter Reproduktion af geometriske figurer 10
Semantisk hukommelse Def.: Etableret viden om og kendskab til ordenes betydning, emnernes identitet, karakteristika og anvendelse. Anat.: Temporallappen, spec. anteriore temporale kortex. 11
Semantisk hukommelse Neuropsykologiske tests Kendskab til begrebernes og ordenes betydning Viden om objekters karakteristika og anvendelse Kendskab til levende organismers karakteristika Genkendelse (identifikation) af ansigter 12
Eksekutiv dysfunktion Eksempler på vanskeligheder: Apati, initiativløshed og aspontanitet Har svært ved at tilrettelægge, organisere og gennemføre aktiviteter Forvirring og manglende omstillingsevne ved uventede forhindringer Afledes let at ydre og indre distraktorer Impulsivitet og perseveration Manglende tilpasning til indre og ydre forhold 13
Eksekutiv funktion Def.: Samlebegreb for højere kognitive funktioner indbefattende initiativ, målrettethed, planlægning, dømmekraft, anticipation og mental fleksibilitet E.-funktionen træder i kraft i nye og ikkerutineprægede situationer Anat.: Spec. afhængige af frontallapperne (præ-frontale kortex og sub-kortikale strukturer) 14
Eksekutiv funktion Neuropsykologiske tests Kategoristyret ordmobilisering (dyr, S-ord) Kompleks opmærksomhed og arbejdshukommelse (hovedregning) Konstruktionsopgaver (fx urskivetegning) Trail Making Test B (TMT-B) Stroop s interferens test (color/word) Abstraktionsevne (overbegreber, ordsprog) 15
16
Stroop Interferens Test (Hvilken farve er ordet skrevet med?) blå sort grøn sort rød grøn rød. 17
Trail Making Test B 18
Sprogfunktion Vurdering og neuropsykologiske tests Spontantale (produktivitet, fonologi, syntaks, parafasier) Konfrontationsbenævnelse (Objekter, Kendte ansigter, Boston Naming) Responsiv benævnelse (Hvad kalder man?) Sprogforståelse (kommandoer, spørgsmål) Gentagelse (tal, ord, sætninger) 19
Ansigtsbenævnelse 20
Objektbenævnelse (fra ACE) 21
Visuospatial konstruktion: Neuropsykologiske tests Kopiering af 2- og 3-D figurer Blokmønsteropgaver Frihåndstegning 22
Forlæg Kopi Frihåndstegning af urskive Figur 1. Konstruktionelle forstyrrelser og venstresidig neglekt i tegneopgaver hos patient med højresidigt media infarkt. 23
Visuel perception (Gnose) Identifikation af objekter, figurer, ansigter, m.v. Tydning af overlappende tegninger, fragmenterede billeder, degraderede stimuli) 24
Stimulusfigur fra Boston Naming 25
Degraderet visuel stimulus (Street) 27
Vurdering af testresultater Longitudinale observationer (test-retest) Vurdering på baggrund af normmaterialer 28
Test score Reduktionsvurdering baseret på re-testning X X X Reduktion X Observerede scores Us. I Us. II Tid 29
? Test Sygdom/traume Us. Tid 30
Test score Reduktionsvurdering baseret på normer X Estimeret score Reduktion X Observeret score Us. I Us. II Tid 31
Normale, suspekte og reducerede test-scores Frekvens Score: > Middel Middel - - 1,5 1,5 S.D. S.D. - 2,0 S.D. 32
Demens og demenssygdomme Den terminologisk/diagnostiske rodebutik Symptomatisk: Let kognitiv svækkelse (MCI) Primær Progressiv Afasi (PPA) Anatomisk: Fronto-temporal demens (FTD) Posterior Cortical Atrofi (PCA) Patologisk: Alzheimer s Demens (AD) Lewy Body Demens (DLB) Demens ved Parkinson s sygdom (PDD) Vaskulær Demens (VaD) 33
Typiske kognitive profiler ved forskellige demenstilstande 34
Let kognitiv svækkelse (MCI) Afficerede domæner Domæne Normal Suspekt Reduceret Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 35
Alzheimer s demens (moderat) Afficerede domæner (eks.) Domæne Normal Suspekt Reduceret Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 36
Lewy Body Demens (DLB) Afficerede domæner (tidlig) Domæne Normal Suspekt Reduceret Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 37
Demens ved Parkinsons sygdom (PDD) Afficerede domæner Domæne Normal Suspekt Reduceret Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 38
Posterior Cortical Atrofi (PCA) Afficerede domæner Domæne Normal Suspekt Reduceret Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 39
Frontotemporal demens, adfærdsvarianten (bvftd) Afficerede domæner Domæne Normal Suspekt Reduceret Personlighedsændring (tidlig!) Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 40
Frontotemporal Demens (FTD) og Primær Progressiv Afasi (PPA) Begrebsmæssig klassifikation Adfærdsmæssige variant (bvftd) FTD Primær ikke-flydende afasi (PNFA) Semantisk demens (S.D.) / flydende afasi PPA Logopenisk afasi 41
Primær Progessiv Afasi Afficerede domæner Domæne Normal Suspekt Reduceret Hukommelse, episodisk Hukommelse, semantisk Sprog Rum-/retningsfunktion Visuel perception Eksekutiv funktion Opmærksomhed/koncentration 42
Indikation for neuropsykologisk undersøgelse? 43
Neuropsykologisk undersøgelse er oftest overflødig Når demenstilstanden kan konstateres klart og éntydigt ved objektiv klinisk undersøgelse, evt. understøttet af enkle kognitive tests (MMSE, ACE, CamCog, og lign.) 44
Indikation for neuropsykologisk undersøgelse 1. Er der objektive tegn på kognitive dysfunktioner? 2. Er ét eller flere kognitive domæner afficerede? 3. Er de kliniske demenskriterier er opfyldt? 4. Forløbsvurdering (remission/progression?) 5. Personlighedsændringer: Obs. FTD? 6. Differential-diagnostiske problemstillinger (depression, apopleksi seqv., primær svag begavelse, mv.) 7. Vurdering/rådgivning mhp. erhverv og behov for psyko-sociale hjælpeforanstaltninger 45