CP-børn Hvornår skal vi få mistanken om cerebral parese?

Neurologi CP-børn Hvornår skal vi få mistanken om cerebral parese? Af Eva Toustrup Kristensen og Thomas Balslev Biografi Eva Toustrup Kristensen er introduktionslæge ved Børneafdelingen, Kolding Sygehus. Thomas Balslev er speciallæge i pædiatri og overlæge ved Børneafdelingen, Regionshospitalet Viborg, med fagområdet neuropædiatri. Han er lektor ved Aarhus Universitet. Eva Toustrup Kristensens adresse Pædiatrisk Afdeling Kolding Sygehus, Skovbrynet 2, 6000 Kolding. eva.toustrup. kristensen@rsyd.dk 602 Cerebral parese kan være svær at fange tidligt så relevant behandling kan startes. Børne-undersøgelserne er oplagte muligheder for at få mistanken. Artiklen giver en oversigt over inddeling, tidlige symptomer og objektive fund ved den rette undersøgelsesteknik og introducerer begrebet general movements. Cerebral parese (CP) er en tidligt opstået hjerneskade med forstyrrelser af bevægelse og kropsstabilitet (1). CP kan være ledsaget af påvirkede sanser, perception, kognition, adfærds- og kommunikative vanskeligheder (58%) eller epilepsi (28%) (1). I ni ud af ti tilfælde opstår forandringen, mens hjernen udvikles i graviditeten (1), og kun knap en tiendedel skyldes peri- eller postnatale forhold. I Danmark får ca. 180 børn årligt diagnosen CP, og omkring 10.000 danskere har CP (2, 3). Nogle børn har en større risiko for at få CP end andre. Det gælder meget præmature børn, børn med svær asfyksi intrauterint og/eller perinatalt, børn med meget lav fødselsvægt og børn med kernicterus (2). De fleste børn med CP er dog ikke risikobørn (1). Ofte ses en latensperiode på nogle måneder, før symptomerne på CP opstår. Normale variationer i udviklingen og den symptomfri latensperiode gør børn med CP svære at opdage (4). Denne artikel er rettet mod netop den gruppe børn. Det er vigtigt at sikre diagnosen tidligt. Det har nemlig stor betydning for barnet og familien tidligt at få viden, rådgivning, behandling og støtte, som bedst gives i rammerne af et tværfagligt team (5, 6). Formålet med denne artikel er derfor at bidrage med et overblik over, hvornår og hvordan vi tidligt kan udpege børn med tidlige tegn på CP. Der beskrives tre kliniske undertyper, hvor der lægges vægt på tidlige symptomer og tegn, som bør medføre skærpet opmærksomhed. Mistanken om CP

ønskes vækket hos den praktiserende læge. De profylaktiske børneundersøgelser er tidspunkter med god mulighed for at vurdere barnets udvikling. Tre typer CP Spastisk CP Bilateral spastisk CP udgør omkring halvdelen af tilfældene af CP (1). Bilateral spastisk CP erstatter den tidligere inddeling i quadriplegi og diplegi (7). Der ses et spektrum i sværhedsgrad fra de helt lette tilfælde med mild påvirkning af benene til børn med svær påvirkning af alle fire ekstremiteter. Patienter med påvirkning af alle ekstremiteter er ofte født for tidligt, kan have mikrocefali eller andre større cerebrale skader. Af følgetilstande ses mental retardering (87%), krampeanfald (50%), spise- og taleproblemer, fejlsynkning og tendens til recidiverende pneumonier (1). Mange har nedsat syn (64%), og der kan være strabismus og/eller nystagmus (1). Forældrene oplever ofte dårlig kontakt samt ernæringsproblemer med dårlig trivsel. Blot en tredjedel bliver i stand til at sidde og meget få til at gå selv. Er paresen kun lokaliseret til underekstremiteterne, ses oftest en bedre prognose, da hjerneskaden er mindre udbredt (8). Disse børn har i begyndelsen et meget hypotont bevægemønster. De sværest ramte børn har dårlig hovedkontrol, og i siddende stilling er der en langstrakt kyfose (rund ryg). Hypertonien og spasticiteten begynder ved 6-9-månedersalderen, og der ses overkrydsning af underekstremiteterne. Der er livlige dybe senereflekser i de påvirkede ekstremiteter og fodklonus (7). Børn med unilateral spastisk CP har påvirkning af den ene kropshalvdel, ofte med baggrund i en arteriel trombose i hjernen. Barnet er hyppigst født til terminen og indgår sjældent i en risikogruppe. Diagnosen er ofte svær at stille i de første levemåneder (7), hvor bevægemønstret er relativt symmetrisk grundet mediering fra lavere hjernecentre (2, 7). Der vil i løbet af måneder opstå spasticitet og kontrakturer i den Figur 1 / A. Isabella i fremadliggende stilling, højre hånd ses knyttet og med tomlen indslået i håndfladen. B. MR af Isabellas cerebrum viser tab af hjernevæv centralt på venstre side. A B 603

Neurologi afficerede kropshalvdel samt»tvangsholdning«af de spastiske ekstremiteter. Et vigtigt tidligt tegn er»den knyttede hånds tegn«(figur 1), hvor barnet ikke bruger hænderne symmetrisk. Forældrene opdager, at barnet allerede før etårsalderen har valgt den modsatte hånd som den dominerende hånd, samtidig med at de kan have overset den afficerede hånds nedsatte funktion. Man finder hyperrefleksi og øget tonus på den afficerede side. Undersøges barnets motoriske udvikling, f.eks. ved 180-gradersundersøgelse (Tabel 1) (9, 10), afsløres ofte asymmetri af benenes bevægelse. Det kan være svært for barnet at løfte sig op på underarmene. Illustreres i nedenstående case. Tilstanden kan tidligt forveksles med en skade på plexus brachioradialis. Plexuslæsionen manifesterer sig med slaphed og hypo- eller arefleksi. Langt de fleste børn opnår sidde- og gangfunktion. Størstedelen af børnene har i varierende grad nedsat håndfunktion på den afficerede side. De er sjældent svært mentalt retarderede, de fleste gennemfører folkeskolen, og lidt over halvdelen gennemfører yderligere uddannelse. Desværre er det ikke alle job, der er velegnede til personer med fysiske handicap, og omkring halvdelen bliver førtidspensionister (8, 11). Case en pige med unilateral spastisk CP Seks dage: Isabella blev indlagt, fordi hun kortvarigt ikke tog på i vægt. Børnelægerne fandt normal objektiv undersøgelse. Tre måneder: Forældrene bemærkede, at venstre hånd blev brugt mere end højre, og at højre var knyttet (Figur 1A). Tabel 1 / Motorisk 180-gradersundersøgelse af det lille barn under 12 måneder (9-10). Barnets position Lægens handling Lægen observerer Faretegn Rygliggende Observer først uden berøring, så med berøring Stilling Bevægemønster Frøstilling med lav tonus Asymmetrisk bevægemønster Optrækning Få øjenkontakt og træk barnet op ved hænderne Hovedkontrol Dårlig hovedkontrol efter 4 mdr. Siddende Aksilhængegreb Ventral suspension Kroppen støttes, hvis det er nødvendigt Løft barnet op med hænderne i aksillerne Lad barnet støtte mod underlaget Hold om truncus så hoved og ekstremiteter er frie Nakke- og truncusstabilitet Hovedkontrol Kraft og tonus Vægtbæring Bevægemønster Muskelspænding Manglende balance i øvre thorax efter 4-5 mdr. Behov for støtte efter 7 mdr. Nedsat tonus med nedglidning Øget tonus med overkrydsning af ben Ingen vægtbæring ved 5 mdr. Asymmetri Under- eller overspændt barn Bugleje Prøv at få øjenkontakt Aktivitet Kan ikke komme op på strakte arme ved 5 mdr. Knyttet hånd evt. med tomlen indslået 604

Tabel 2 / Tidlige tegn som kan give mistanke om CP (1, 2, 7). Sutte- og synkeproblemer, som giver savlen og dårlig trivsel Manglende døgnrytme Forsinkede motoriske milepæle 180-gradersundersøgelse: dårlig hovedkontrol, nedsat eller øget tonus, overkrydsning af ben, asymmetrisk bevægemønster»den knyttede hånds tegn«, tidlig hånddominans Dårlig kontakt, manglende interesse for lyde og synsindtryk Syv måneder: Isabella blev henvist til børneafdelingen, da hun sad med rund ryg og nemt gled ned mod højre side. Objektiv undersøgelse: Ikkealderssvarende siddestilling, dårlig til at støtte på højre ben, let overkrydsning og spidsfodsstand i aksilgreb. Holdt over hånd i faldskærmsposition (Tabel 1) var begge ben strakte, højre mere end venstre. Liggende på maven forsøgte hun at trække sig op og frem, men kun venstre arm/hånd fungerede optimalt, og højre hånd var hele tiden knyttet. Der var livligere dybe senereflekser på højre side end venstre. MR af hjernen viste tab af nervevæv i et mindre område centralt i venstre hjernehalvdel (Figur 1B. Det blev tolket som skader efter en blodprop i arteria cerebri media opstået i sidste tredjedel af graviditeten. 11 måneder: Isabella sad stadig med afrundet ryg. Der var øget tonus i højre arm, periodisk i samsidige ben. Højre hånd var oftest knyttet. 13 måneder: Isabella var begyndt at sætte sig op, rejste sig ved ting, og hun kunne krybe. Hun kunne ikke føre fra hånd til hånd, da den højre hånd oftest var lukket med tomlen indslået i håndfladen. Den blev brugt som støttehånd. Der sås tendens til spidsfod og overkrydsning af benene (gav mistanke om spasticitet). Livlige dybe senereflekser på højre side. Der blev givet rådgivning og periodevis fysioterapi. Dyskinetisk CP Dette er en tilstand præget af ufrivillige bevægelser på grund af manglende kontrol og koordinering af tonus og bevægelse. De dyskinetiske tilfælde af CP udgør omkring 14%. Barnet har ofte været udsat for asfyksi under fødslen eller har i efterforløbet udviklet svær hyperbilirubinæmi med kernicterus (7, 12). Hos 75% findes billeddiagnostiske tegn på skade af thalamus eller basalganglier (1). Dyskinetisk CP kan inddeles i en dyston og en choreatisk form. Ved dyston CP er barnet intermitterende hypertont og hypokinetisk, med ufrivillige, langsomme seje/stive bevægelser. Barnet med choreatisk CP er hypotont og har et hyperkinetisk bevægemønster med hurtige slangeagtige bevægelser. I starten er barnet præget af hypotoni, og det dyskinetiske bevægemønster opstår først senere, indimellem først i 2-3-årsalderen. Generelt er tonus meget varierende, og der er persisterende primitive reflekser. Der er sjældent kontrakturer. Der kan ses abnorme bevægelser af an- 605

Neurologi sigtsmuskulatur, tunge og gane medførende ufrivillig grimasseren, samt synke-, spise- og talevanskeligheder (13). Ataktisk CP Ataktisk CP udgør kun 4% (1). Det er væsentligt at udelukke andre årsager til ataksi som hydrocephalus eller intrakranial tumor. Op til 50% af tilfælde af ataktisk CP menes at være genetisk betinget (14). Ved debut er barnet ofte hypotont. Der kan være trunkal ataksi og titubation (rokkebevægelser) af hovedet. Senere udvikles intentionstremor, nystagmus, dysdiadokokinese og bredsporet gang. Ataksien giver sen udvikling af motoriske milepæle. Børnene er ofte kognitivt normale (14). General movements Benævnelsen general movements (GM) dækker over spædbarnets små spontane bevægelser. De involverer hele kroppen og aftager omkring firemånedersalderen, hvor barnets bevægelser bliver mere målrettede. Ændringer i disse GM kan være med til at vække mistanken om CP i et tidligt stadie og beskrives derfor kort her. I 2-4-månedersalderen er barnets spontane, fine og detaljerede bevægelser kontinuerligt irregulære. Hvis disse spontane bevægelser erstattes af stive, ensformige bevægelser uden kompleksitet, er der en øget risiko for CP. Metoden kræver en del erfaring af observatøren og er tidskrævende. Brugen af GM i diagnostik af CP er derfor ikke udbredt. Der foregår fortsat en del forskning omkring GM, der på sigt kan blive et supplerende diagnostisk værktøj (15). Månedsskrift for almen praksis august 2013 606 Konklusion CP dækker over et spektrum af motoriske dysfunktioner med en underliggende hjerneskade i den umodne hjerne som årsag. En latensperiode fra fødslen til udviklingen af tydelige symptomer gør disse børn svære at finde. Det er væsentligt at få mistanken om CP tidligt og henvise til pædiater. Tidlige tegn (Tabel 2) bør føre til skærpet opmærksomhed. De profylaktiske børneundersøgelser er gode tidspunkter at opdage disse børn. Økonomiske interessekonflikter: ingen angivet. Litteratur 1. Bax M, Tydeman C, Flodmark O. Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral Palsy Study. JAMA 2006;296:1602-8. 2. Palmer FB. Strategies for the early diagnosis of cerebral palsy. J Pediatr 2004;145(suppl 2):S8-S11. 3. Uldall P, Michelsen SI, Topp M et al. The Danish Cerebral Palsy Registry. A registry on a specific impairment. Dan Med Bull 2001;48:161-3. 4. WHO Motor Development Study: windows of achievement for six gross motor development milestones. Acta Paediatr Suppl 2006;450:86-95. 5. Rosenbaum PL, Walte r SD, Hanna SE et al.

Prognosis for gross motor function in cerebral palsy: creation of motor development curves. JAMA 2002;288:1357-63. 6. Aisen ML, Kerkovich D, Mast J et al. Cerebral palsy: clinical care and neurological rehabilitation. Lancet Neurol 2011;10:844-52. 7. Barabas G, Taft LT. The early signs and differential diagnosis of cerebral palsy. Pediatr Ann 1986;15:203-14. 8. Dalvand H, Dehghan L, Hadian MR et al. Relationship between gross motor and intellectual function in children with cerebral palsy: a cross-sectional study. Arch Phys Med Rehabil 2012;93:480-4. 9. Dansk Neuropædiatrisk Selskab. Neurofolderen. http// dnpsdk/dokumenter/ neuro_folderen.pdf (jan 2013). 10. Nygaard U, Schmiegelow K. Anamnese og objektiv undersøgelse. I: Nygaard U, red. Pædiatri en illustreret lærebog. FADL s Forlag, 2010:1-17. 11. Spastikerforeningens spørgeskemaundersøgelse om livskvalitet 2007. www. spastikerforeningen.dk/livskvalitet (jan 2013). 12. Rackauskaite G, Balslev T, Hertz JM. Cerebral parese hvilken rolle spiller genetikken? Ugeskr Læger 2005;167:1625-9. 13. Sanger TD. Pathophysiology of pediatric movement disorders. J Child Neurol 2003;18(suppl 1):S9-S24. 14. McHale DP, Jackson AP, Campbell et al. A gene for ataxic cerebral palsy maps to chromosome 9p12-q12. Eur J Hum Genet 2000;8:267-72. 15. Hadders-Algra M. General movements: A window for early identification of children at high risk for developmental disorders. J Pediatr 2004;145(suppl 2):S12-S18. Se også supplerende materiale fra MediBox Børneundersøgelse 5 uger http://www.medibox.dk/show.php?docid=4253 Børneundersøgelse 1 år http://www.medibox.dk/show.php?docid=4255 Børneundersøgelse 2 år http://www.medibox.dk/show.php?docid=4258 Børns udvikling milepæle http://www.medibox.dk/show.php?docid=1496 607